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  Fall Nr. 800 - ZEREBRALPARESE: TEIL 1
                           ÄTIOLOGIE UND DIAGNOSE DER ZEREBRALPARESE

PeriFACTS
Fall Nr. 800
FALL: ZEREBRALPARESE: TEIL 1 - ÄTIOLOGIE UND DIAGNOSE DER ZEREBRALPARESE
Editor-in-Chief:
James R. Woods, Jr., M.D.
Überarbeitung:
Univ. Prof. Dr. Christian Egarter
Universitätsklinik für Frauenheilkunde
Abteilung für Forschung und Ausbildung

Lernziele für den STRONG-PeriFACTS-Fall Nr. 800:
Nach dem Durcharbeiten sollte der Leser fähig sein,

  • die relevante Anamnese und Untersuchungsergebnisse für ein Kind mit Zerebralparese (CP) zu beschreiben.
  • die drei wichtigsten Arten der CP aufzuzählen.
  • gängige Theorien für die Entstehung der CP zu erklären.

EINLEITUNG

Die Zerebralparese (CP) gehört zu einer heterogenen Gruppe von Bewegungs- und Haltungsstörungen. Zu einer CP kommt es aufgrund einer Abnormität des sich in Entwicklung befindenden Gehirns, die nicht progressiv ist und die mehrere Ursachen haben kann. Eine Schädigung, die sich als Zerebralparese manifestiert, kann während der Schwangerschaft, der Geburt oder in den ersten Lebensjahren auftreten. Die Symptome der CP sind von Patient zu Patient sehr unterschiedlich und reichen von leichten bis zu sehr schweren Formen. Obwohl die Zerebralparese als motorische Störung angesehen wird, hat ein bedeutender Anteil der Kinder mit CP andere neurologische Probleme wie Krampfanfälle, visuelle Störungen und/oder geistige Retardierung.

Es gibt keine Heilung für die Zerebralparese. Die medizinischen Interventionen beschränken sich daher auf die Prävention und Behandlung von Komplikationen, die aufgrund der CP entstehen. Viele Therapien stehen zur Verfügung, um die funktionellen Fähigkeiten jedes einzelnen Kindes zu maximieren und die allgemeine Lebensqualität zu verbessern.

GESCHICHTE DER ZEREBRALPARESE

Der englische Chirurg William John Little berichtete zum ersten Mal 1860 in der medizinischen Literatur über die Zerebralparese. Dr. Little beschrieb die steifen, spastischen Muskeln, die kleine Kinder vor allem in den unteren Extremitäten hatten. Zuerst als „Little’sche Krankheit“ bezeichnet, ist diese Störung jetzt als spastische doppelseitige Lähmung bekannt. Ohne irgendeine Grundlage zu haben, nahm Dr. Little an, dass die Zerebralparese aufgrund von Sauerstoffmangel im fetalen Gehirn während einer schwierigen Geburt bedingt ist.

Im Jahr 1897 vermutete der Psychoanalytiker Sigmund Freud, dass diese Störung bereits früher während der Schwangerschaft auftreten könnte. Da Kinder mit Zerebralparese oft andere neurologische Abnormitäten wie Krampfanfälle und mentale Retardierung zeigten, vermutete Freud, dass ein Insult in der fetalen Entwicklung zu all diesen Defiziten geführt hat.

Trotz der Argumentation von Freud blieb die Hypothese, dass das Geburtstrauma die Hauptursache für eine Zerebralparese darstellt, über Jahrzehnte bestehen. Neueste Forschungen haben allerdings gezeigt, dass Ereignisse während der Geburt nur in wenigen Fällen für die Zerebralparese verantwortlich sind.

PRÄVALENZ DER ZEREBRALPARESE

Die Zerebralparese ist die häufigste physische Behinderung in der Kindheit und betrifft mehr als 2 von 1.000 lebend geborenen Kindern.1 Es ist unklar, warum bei Knaben häufiger eine Zerebralparese diagnostiziert wird als bei Mädchen. Trotz vieler Fortschritte in der geburtshilflichen und neonatalen Behandlung gibt es in den letzten Jahrzehnten einen leichten Anstieg der Häufigkeit der CP. Dieser Anstieg wird vor allem auf vermehrte Frühgeburten zurückgeführt, einer der Hauptrisikofaktoren für eine CP. Eines von acht Kindern wird zu früh geboren, aber 50% der mit CP diagnostizierten Kinder sind Frühgeburten. Das Risiko der CP steigt mit sinkendem Gestationsalter und Geburtsgewicht. Tatsächlich haben Fortschritte in der neonatalen Intensivmedizin die Überlebensrate von Kindern mit sehr niedrigem Geburtsgewicht – die das höchste Risiko für eine CP haben – verbessert. Ein niedriger sozioökonomischer Status steigert ebenfalls das Risiko einer CP für normal- und untergewichtige Kinder.

DIAGNOSE DER ZEREBRALPARESE

Frühe Zeichen der Zerebralparese können von Geburt an vorhanden sein oder sich im Lauf der Zeit stärker manifestieren. Die Kinder können einen abnormen Muskeltonus aufweisen, der sie schlapp oder steif erscheinen lässt. Die Eltern bemerken oft als Erste, dass ihr Kind nicht die altersgerechten motorischen Fähigkeiten entwickelt. Kinder mit vermuteten Entwicklungsverzögerungen oder abnormalem Muskeltonus sollten vom Kinderarzt untersucht werden. Einige dieser Kinder werden schließlich als unauffällig eingestuft werden, während bei anderen motorische oder andere Entwicklungsstörungen diagnostiziert werden können.

ANAMNESE UND PHYSIKALISCHE GRUNDLAGEN

Die Diagnose der Zerebralparese erfordert eine umfassende Anamnese und medizinische Untersuchung. Der Arzt wird sorgfältig den Schwangerschaftsverlauf sowie Ereignisse bei der Geburt und die gesamte Anamnese des Kindes studieren. Potenzielle Risikofaktoren für eine CP sollten erhoben werden, sind aber in den meisten Fällen nicht zu eruieren. Eine allgemeine medizinische Untersuchung, eine neurologische Untersuchung und die Beurteilung der Entwicklungsstufen sollten durchgeführt werden.

Die Bewertung des Muskeltonus, der Primitivreflexe, der Haltung und Reaktionen in der Haltung sind integrierende Bestandteile der neurologischen Untersuchung von Neugeborenen und Kleinkindern. Der Muskeltonus weist auf die Spannung oder den Widerstand auf Bewegung in einem Muskel hin. Die neurologische Kontrolle des Muskeltonus sorgt für die Haltung und koordinierte Bewegungen. Viele Kinder mit Zerebralparese haben einen verminderten Muskeltonus (Hypotonie), der sich mit der Zeit zu einem verstärkten Muskeltonus (Hypertonie) entwickelt. Ein abnormer Tonus führt zu abnormaler Haltung und Bewegungsabläufen.

ENTWICKLUNG DER REFLEXE

Primitivreflexe sind bei Kleinkindern normal. Die meisten Primitivreflexe werden in den ersten vier bis acht Lebensmonaten mit der Reifung des Zentralnervensystems und der Entwicklung willkürlicher motorischer Aktivität integriert. Bei Kindern mit CP bleiben diese Reflexe in manchen Fällen sogar bis zum Erwachsenenalter bestehen. Die Kombination persistierender Primitivreflexe und abnormaler Haltungsreaktionen weist stark auf eine motorische Störung hin. Kinder mit Zerebralparese können auch in einem frühen Stadium die Präferenz für eine Hand entwickeln. Die meisten Kinder entwickeln vor dem 12. Lebensmonat keine spezifische Präferenz für eine Hand. Individuen mit CP entwickeln diese Präferenz früher als Ausdruck der relativen Schwäche der anderen Körperseite.

TOMOGRAPHIE

Zusätzliche Untersuchungen wie Ultraschall des Kopfes, Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MR) können für die weitere Beurteilung durchgeführt werden. Ein Ultraschall des Schädels kann in der frühen neonatalen Phase erfolgen, bevor das Kind weiter untersucht wird. Der Ultraschall kann offensichtliche strukturelle Abnormitäten aufzeigen, intrakranielle Blutungen und/oder hypoxisch-ischämische Verletzungen. Eine CT kann diese Abnormitäten mit einer besseren Auflösung zeigen. Ein MR des Gehirns ist die beste bildgebende Untersuchung, da sie klar die intrakranielle Anatomie und Pathologie definiert. Bildgebende Untersuchungen können bei Kindern mit CP die Lokalisation und das Ausmaß des Defizits zeigen. Allerdings kann das MR bei manchen Kindern mit Zerebralparese auch völlig normal sein.

Eine komplette Beurteilung durch einen Pädiater oder andere Spezialisten kann tatsächlich zu einer anderen Diagnose als Zerebralparese führen. Es ist sehr wichtig festzustellen, dass die Krankheit des Kindes nicht progredient ist. Die Zerebralparese kann im Lauf der Zeit allerdings fortgeschritten erscheinen, weil die Defizite beim älter werdenden Kind mehr auffallen. Allerdings sind progressive neurologische Abnormitäten Zeichen für eine andere Ätiologie wie genetische Störungen der Muskeln oder des Stoffwechsels oder einen Tumor im Zentralnervensystem.

Eine Serie von Untersuchungen kann bei dringendem Verdacht auf eine CP hilfreich sein. Da nicht immer ein einzelner Befund oder Test zur Diagnose führt, kann manchmal die Beobachtung der Entwicklung des Kindes im Lauf der Zeit die Diagnose erleichtern. Im Allgemeinen wird bei schwer betroffenen Kindern die Diagnose früher gestellt als bei leichteren Formen.

ARTEN DER ZEREBRALPARESE

Es gibt drei Hauptarten der Zerebralparese. Diese Typen werden aufgrund verschiedener Bewegungsdefizite klassifiziert und spiegeln das betroffene Gehirnareal wider. Individuen können Symptome von mehreren CP-Arten aufweisen. In diesem Fall wird von einer gemischten Zerebralparese gesprochen.

Spastische Zerebralparese: Dabei handelt es sich um die häufigste Art der CP und sie betrifft 70 bis 80% der Fälle. Bei der spastischen CP verhindern hypertone oder steife Muskeln, die durch eine Schädigung des motorischen Kortex oder des Rückenmarks verursacht sind, jegliche Bewegung. Die motorische Schädigung bei der spastischen CP führt häufig zu anderen Muskelskelettproblemen wie Kontrakturen und Skoliose. Die spastische CP wird je nach betroffener Körperregion weiter klassifiziert.

Spastische Hemiplegie: Diese Art der Zerebralparese betrifft eine Seite des Körpers. Oft ist der Arm mehr geschädigt als das Bein. Eine Schädigung einer Seite des Gehirns führt typischerweise zu einem Defizit an der anderen Seite des Körpers.

Spastische Diplegie: Bei dieser Art der Zerebralparese ist der gesamte Körper betroffen. Die Muskelsteifheit ist üblicherweise in den Beinen stärker ausgeprägt als im übrigen Körper. Kinder mit spastischer Diplegie können beim Gehen Schwierigkeiten haben, weil die angespannten Muskeln in Hüfte und Beinen eine Gangabnormität verursachen, die auch als „Scissoring“ bezeichnet wird. Die meisten Kinder mit spastischer Diplegie können das Gehen schließlich aber doch lernen.

Spastische Quadriplegie: Diese ist die schwerste Form der Zerebralparese, bei der alle Extremitäten und der Rumpf betroffen sind; die Muskeln des Mundes und der Zunge können ebenso einbezogen sein. Individuen mit spastischer Quadriplegie haben häufig Krampfanfälle und einen gewissen Grad geistiger Retardierung. Bei der spastischen Quadriplegie gibt es außerdem häufiger medizinische Komplikationen.

Athetoide oder dyskinetische Zerebralparese: Zwischen 10 und 20% der Individuen mit CP weisen die athetoide Form auf, die durch einen schwankenden Muskeltonus und unkontrollierte Bewegungen gekennzeichnet ist. Eine Verletzung der Basalganglien führt zu dieser Form der CP. Kinder haben oft Schwierigkeiten, die Bewegungen so weit zu kontrollieren, dass sie sitzen oder gehen können. Da die Gesichtsmuskeln beteiligt sein können, können sie beim Sprechen und Schlucken Probleme haben. Obwohl die Kommunikation schwierig sein kann, ist die Intelligenz der Kinder bei dieser Form der CP üblicherweise normal.

Ataktische Zerebralparese: Zwischen 5 und 10% haben die ataktische CP, die durch eine Schädigung des Zerebellums verursacht ist und damit Gleichgewicht sowie Koordination betrifft. Diese Individuen haben oft eine schwankende Gangart und Probleme mit präzisen Bewegungsabläufen wie Schreiben oder Zuknöpfen eines Hemdes.

URSACHEN DER ZEREBRALPARESE

Die meisten Fälle (70 bis 80%) der Zerebralparese gehen auf Ereignisse während der Schwangerschaft zurück, die mit der normalen Entwicklung des fetalen Gehirns interferieren. Nur ein kleiner Prozentsatz der Fälle von Zerebralparese (10%) entsteht als Folge von Komplikationen während der Wehentätigkeit bzw. Geburt. Zusätzlich gibt es eine kleine Zahl von Fällen (10 bis 20%), die auf eine Gehirnverletzung nach der Geburt zurückgeht.

Die Ätiologie der Zerebralparese ist wahrscheinlich multifaktoriell. Obwohl der Grund für die Zerebralparese im einzelnen Fall unbekannt sein kann, gibt es viele Risikofaktoren dafür. Die Rolle jedes einzelnen Risikofaktors bei der Pathogenese der CP ist weitgehend unbekannt.

Frühgeburt: Die Frühgeburt ist ein Hochrisikofaktor für die Zerebralparese. Das Risiko steigt mit früheren Schwangerschaftswochen und niedrigerem Geburtsgewicht. Vor allem Frühgeborene vor der 32. SSW haben ein erhöhtes Risiko für eine periventrikuläre Leukomalazie und intraventrikuläre Blutungen. Eine periventrikuläre Leukomalazie (PVL) bedeutet ein Erweichen der weißen Substanz nahe der Ventrikel im Gehirn. Zu diesem Erweichen kommt es, wenn Sauerstoffmangel oder Unterversorgung mit Blut in diesem Areal zu einem Absterben von Gehirngewebe führt. Intraventrikuläre Blutungen (IVH) sind Blutungen der germinalen Matrix innerhalb der zerebralen Ventrikel. Sowohl PVL als auch eine schwere IVH sind Hauptrisikofaktoren für die Zerebralparese, in vielen Fällen gibt es aber Überschneidungen. Andere Risikofaktoren wie Infektionen des Frühgeborenen können ebenso zum pathologischen Prozess beitragen.

Infektion: Bestimmte Infektionen der Mutter wie Röteln, Zytomegalie und Toxoplasmose können auf den Feten übertragen werden und wurden mit Zerebralparesen in Zusammenhang gebracht. Die mütterliche Infektion, vor allem der Geschlechtsorgane und des Urogenitaltrakts, kann das Risiko einer Frühgeburt steigern, ein bekanntes Risiko für CP. Eine Chorioamnionitis ist sowohl bei Termin- als auch bei Frühgeburten ein Risikofaktor für Zerebralparese. Der Mechanismus, durch welchen die Chorioamnionitis das Risiko für die CP steigert, ist nicht bekannt. Eine Hypothese besagt, dass durch die mütterliche Infektion die fetalen Zytokinwerte steigen und direkt das Gehirn geschädigt wird. Eine Chorioamnionitis ist ein unabhängiger Risikofaktor sowohl für die Zerebralparese als auch die PVL.

Mehrlingsschwangerschaften: Mehrlingsschwangerschaften sind unabhängig vom Gestationsalter bei der Geburt ein Risikofaktor für die Zerebralparese. Das Risiko steigt mit der Zahl der Feten, vor allem wegen der erhöhten Frühgeburtsrate. Das Risiko für CP ist bei monozygoten Schwangerschaften höher. Das Risiko erhöht sich drastisch nach intrauterinem Fruchttod eines Feten bei Schwangerschaften mit monozygoter Plazenta.

Intrapartale Hypoxie: Im Jahr 2000 richtete das "American College of Obstetricians and Gynecologists" zusammen mit der "American Academy of Pediatrics" eine Arbeitsgruppe für neonatale Enzephalopathie und Zerebralparese ein. Ziel war es, die Wissenslage zu ätiologischen Mechanismen und Zeitabläufen von Ereignissen, die zu neonatalen Enzephalopathien und anschließender Zerebralparese führen, zu überprüfen. Nach dem 2003 veröffentlichten Bericht sind vier Hauptkriterien zur Definition eines intrapartalen Ereignisses, das eine Zerebralparese verursacht, notwendig (Tab. 1).2



Die Arbeitsgruppe publizierte auch Kriterien, die eine peripartale Ursache als wahrscheinlich erscheinen lassen (Tab. 2).



Erblich bedingte Anomalien: Kongenitale Anomalien, vor allem Missbildungen im Gehirn, sind bei Kindern mit CP häufiger als bei Kindern ohne CP. Entwicklungsstörungen können durch Toxine oder infektiöse Substanzen während eines kritischen Stadiums der Schwangerschaft entstehen. Andere Anomalien haben eine chromosomale oder genetische Ursache, aber von vielen ist die biologische Ursache noch immer unbekannt.

Ischämischer perinataler Insult: Im letzten Jahrzehnt konnte gezeigt werden, dass der ischämische perinatale Insult (IPS) eine wichtige Ursache von Hirnschädigungen ist und einer der wichtigsten Gründe für CP, besonders für die spastische Hemiparese. Es gibt viele potente maternale und fetale Risikofaktoren für einen IPS, der auf ein multifaktorielles Geschehen zurückzuführen sein kann. Zu möglichen Risikofaktoren für IPS gehören maternale und fetale Thrombophilien, Präeklampsie und Infektionen.

Intrauterine Wachstumsretardierung: Eine intrauterine Wachstumsretardierung (IUWR) ist ein unabhängiger Risikofaktor für eine CP und wurde mit einer periventrikulären Leukomalazie in Zusammenhang gebracht.

Postnatale Ursachen: Potenzielle Ursachen der im Neugeborenenalter oder in der frühen Kindheit erworbenen CP sind Traumata, Infektionen des Zentralnervensystems (Meningitis, Enzephalitis), Toxine, schwere Gelbsucht und Hypoxie (fast Ersticken oder Ertrinken).

ASSOZIIERTE ERKRANKUNGEN

Die medizinische Behandlung von Kindern mit Zerebralparese zielt in vielen Fällen auf die Verhütung und Behandlung der damit verbundenen Erkrankungen ab. Obwohl viele Patienten mit CP sonst physisch gesund sind, treten bestimmte Erkrankungen in dieser Gruppe viel häufiger auf.

Eine mentale Retardierung wird am häufigsten bei Patienten mit spastischer Quadriplegie beobachtet, kann aber bei jeder Form der CP vorkommen. Krampfanfälle treten bei etwa 25% der Patienten mit CP auf; Patienten mit Anfällen haben häufiger geistige Schäden. Viele Patienten mit CP leiden auch unter visuellen Abnormitäten oder Blindheit sowie Hörstörungen.

Die meisten Patienten mit CP weisen einen gewissen Schwächezustand auf, einen pathologischen Muskeltonus und eine schwache motorische Kontrolle. Die Spastik ist ebenfalls ein häufiges Problem. Nach einiger Zeit kann das gestörte Muskelgleichgewicht zu Kontrakturen, Skoliose, Hüftsubluxation oder -dislokation führen. Die Osteoporose ist bei Patienten mit CP, die kein Gewicht tragen können, häufig und kann zu Frakturen führen.

Geringe Gewichtszunahme und Wachstumsstörungen sind bei Patienten mit CP häufig. Zu den physikalischen Charakteristika, die mit dem inadäquaten Wachstum einhergehen, gehören verminderte orale motorische Fähigkeiten, Schluckbeschwerden, die bis zur Aspiration führen, die gastroösophageale Refluxerkrankung und chronische Verstopfung, die zu verringertem Appetit führt. Patienten mit spastischer oder athetoider CP können auch aufgrund der häufigen unkontrollierten Bewegungen einen beschleunigten Metabolismus haben. Allerdings kann eine Gewichtszunahme oder Adipositas bei Patienten mit CP ebenso ein Problem sein und die Bewegungsfreiheit einschränken.

In Teil 1 wurden die Ätiologie und Diagnose von Neugeborenen mit Zerebralparese untersucht. Im 2. Teil beschäftigen wir uns mit dem Management, der Prävention und der aktuellen Forschung auf diesem wichtigen Gebiet der perinatalen Medizin.

REFERENZLITERATUR
  1. Odding E, Roebroeck ME, Stam HJ: The epidemiology of cerebral palsy: incidence, impairments and risk factors. Disability and Rehabilitation 2006; 183-191
  2. American College of Obstetricians and Gynecologists and American Academy of Pediatrics. Neonatal encephalopathy and cerebral palsy: Defining the pathogenesis and pathophysiology. ACOG 2003; Washington D.C.
Copyright© 2008 University of Rochester Medical Center
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